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1.
Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive hereditary neuromuscular disease. Exon 7 and 8 of survival of motor neuron 1 (SMN1) gene or only exon 7 homology deletion leads to the failure to produce a full-length SMN gene. The copy number of SMN2 gene with high homology of SMN1 affects the degree of disease and was the target gene for targeting therapy, in which splicing silencer in intron 7 was the key to suppress the inclusion of exon 7. In this study, we projected to use CRISPR/Case 9 for the targeted editing of intronic-splicing silencer (ISS) sequence to promote the inclusion of SMN2 exon 7 and increase the production of SMN2 full-length (FL) gene expression. It happens that there was a protospacer adjacent motif (PAM) at one end of the ISS sequence according to the design of sgRNA. The recombinant vector of sgRNA HSMN2 CRISPR/Case 9 was constructed and transfected into HEK293 cells. Sequencing results showed that the ISS sequence could be edited accurately and targeting in the predicted direction, in which deleting small fragments, inserting small amounts and mutation. Quantitative analysis of RT-PCR products by restriction enzyme of DdeI digestion showed that the FL of SMN2 increased by 8% (P < 0.05). In the primary cultured chondrocytes of SMA mice, in which sgRNA HSMN2 CRISPR/Case9 recombinant vector transfection could increase the SMN2 FL gene by 23% (P < 0.05) and significantly improve SMN protein levels (P < 0.05). CRISPR/Case 9 is an effective tool for gene editing and therapy of hereditary diseases, but it is rarely reported in the treatment of SMA diseases. This study shows that CRISPR/Case 9 was first used for the precision target of ISS sequence editing, which can effectively promote the production of SMN2 FL gene expressions, in which there was an important clinical reference value.  相似文献   
2.
薄带铸轧生产线设备紧凑,生产工艺更加低耗高效,是钢铁工业流行发展的趋势.SINAMICS S120控制系统应用在薄带铸轧主轧机传动系统上,可以根据需求灵活增添功能配置.通过介绍该生产线工艺流程,突出S120传动控制系统的优势.此外,针对S120控制系统设计和应用,尤其是负荷平衡控制、SINAMICS Link通讯、安全转矩关断等特殊应用的实现进行了详细的阐述.  相似文献   
3.
4.
5.
6.
To investigate the inner mechanisms of meat quality differences between high-quality (HQ) and low-quality (LQ), a comparative quantitative study between longissimus thoracis and external intercostals of goat muscle was performed from proteome to phosphorylated proteome using RP-HPLC in combination with the ‘isobaric tag’ for relative and absolute quantitation (iTRAQ) labelling strategy. Altogether, 1441 proteins were identified in our study, of which 673 were phosphoproteins, and a total of twenty were common differentially expressed proteins. Myosin, carbonic anhydrase, and phosphoglucomutase could be used as proteins marker for HQ and LQ meat. Bioinformatics analysis showed that these proteins exhibited different rates for glycolysis and oxidative phosphorylation reaction, thus causing the different pH and NADH change rates, and resulting in better colour, tenderness, and water retention in HQ meat. The release of Ca2+ and adenosine triphosphate changed the meat quality through calcium signalling. Our finding provides a comprehensive view of proteome changes and their phosphorylation levels in goat muscle, involved in producing meats of different muscle parts. It also gives a better understanding of the regulation of protein on various biological processes that determine the final meat quality attributes.  相似文献   
7.
8.
9.
信息化时代推动了我国科研水平飞速增长,为各行业、各领域提供先进的技术与设备支持,以此提升我国整体的GDP水平。文章认为在提升科研水平的过程中,科研项目管理系统起到举足轻重的作用,为科研活动的规范性、合理性与可行性提供了参考标准。  相似文献   
10.
Mn4+激活红光荧光粉是白光半导体发光二极管(wLEDs)领域当前研究热点之一。Mn4+离子2E→4A2跃迁在铝酸盐中的最短发光波长是在MgAl2O4中实现的651 nm发光, 由于其结构中含有形成四面体或八面体配位的两种阳离子格位(Mg2+/Al3+), 易造成所掺杂锰元素存在多种价态(+2/+4/+3等)。本研究通过改变起始原料中Al2O3的晶型(γ/α比例)及退火处理来调控锰离子在MgAl2O4晶格中的占据格位, 对其主要存在价态实现调控。采用荧光光谱和紫外-可见-近红外漫反射光谱技术来表征所合成荧光粉中Mn离子的价态及其演变。研究发现, 高α/(α+γ)比铝源促进Mn2+形成, 而低α/(α+γ)比铝源促进Mn4+形成。通过使用高活性纳米γ-Al2O3为铝源, 有效抑制了锰离子在MgAl2O4中Mg2+格位的占据及Mn2+离子的形成, 经空气中1550 ℃保温5 h的一次高温热处理即可制备出在可见光区只有Mn4+红光发光的高纯高亮度MgAl2O4:Mn4+荧光粉。氧化铝晶型影响锰离子掺杂格位和掺杂价态的本质规律是: 氧化铝活性决定实际固溶掺杂反应步骤, 进而影响锰离子掺杂格位和价态。本研究提出的反应步骤调控作为反应气氛、电荷补偿剂、反应温度三种调控方法外的一种新方法, 为Mn4+激活铝酸盐荧光粉中锰离子掺杂价态调控提供了新思路。  相似文献   
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